淋巴瘤是發生于淋巴系統的惡性腫瘤,是常見的十大惡性腫瘤之一,從兒童到80歲以上老人均可發生,發病年齡以20歲到40歲青壯年較多見,平均死亡年齡低于45歲。據統計,全有淋巴瘤患者450萬以上,我國淋巴瘤發病率男性為1.39/10萬,女性為0.84/10萬。在血液系統惡性腫瘤中,其發病率僅次于白血病。
淋巴細胞的功能主要是抵抗外來細菌、病毒等的入侵,清除機體內衰老壞死惡變的細胞,維護著機體內環境平衡。淋巴細胞至少有三大譜系:從胸腺發育而來的淋巴細胞稱為T細胞,從骨髓發育而來的淋巴細胞稱為B細胞,還有一些細胞稱為NK細胞。這些淋巴細胞發育成熟后就會遷徙到全身的淋巴結和其他淋巴組織,包括脾臟和扁桃體。淋巴結分布在淋巴管匯集的部位和靜脈周圍,毛發、指甲、角膜以外的其他組織和器官,例如胃腸道、支氣管、泌尿系統、生殖系統、皮膚、甲狀腺等也廣泛分布著大量的淋巴組織,是保護人體健康的屏障。
淋巴組織中的淋巴細胞發生了惡變即稱為淋巴瘤。淋巴細胞既可以在胸腺、骨髓發生惡變,也可以在淋巴結、脾臟、扁桃體及全身其他部位的淋巴組織發生惡變。如果淋巴瘤累及骨髓,導致骨髓中的瘤細胞>25%,也稱為淋巴瘤/白血病。
到目前為止,還無法確定大部分淋巴瘤的發病原因。不過以下情況會增加患淋巴瘤的風險:
器官移植后長期應用免疫抑制劑等原因造成免疫功能低下
患免疫系統疾病如類風濕關節炎、干燥綜合征、紅斑狼瘡
感染病毒:如丙型肝炎、人類T細胞白血病/淋巴瘤(HTLV1)或人類皰疹病毒8(HHV8)
近親中有淋巴瘤病史
長期暴露于苯或化學物質,如殺蟲劑和除草劑中
有通過放射手段治療癌癥的經歷
幽門螺桿菌感染
超重
淋巴瘤典型的表現是淋巴結無痛性腫大,發生在淺表部位的淋巴結腫大用手可以觸到,以頸部和鎖骨上淋巴結腫大常見,腋窩、腹股溝淋巴結次之。這些腫大淋巴結表面光滑,質地較韌,似鼻尖的硬度,有些較硬,觸之如乒乓球感。也有患者以深部的淋巴結腫大為主要表現,比如縱隔、腹腔、盆腔淋巴結腫大,起病比較隱匿,發現時淋巴結腫大往往比較明顯。
腫大的淋巴結有可能對周圍的組織器官造成壓迫,并引起相應的癥狀,如縱隔巨大淋巴結可壓迫上腔靜脈,導致血液回流障礙,表現為面頸部腫脹、胸悶胸痛、呼吸困難等;盆腔、腹腔巨大淋巴結可壓迫胃腸道、輸尿管或者膽管等,造成腸梗阻、腎盂積水或者黃疸,并引起腹痛、腹脹。
淋巴瘤也可以侵及淋巴系統以外的器官,表現為相應器官的受侵、破壞或壓迫、梗阻,如胃腸道淋巴瘤的表現如同胃癌、腸癌,可出現腹痛、胃腸道潰瘍、出血、梗阻、壓迫等;皮膚淋巴瘤常誤診為銀屑病、濕疹、皮炎等;侵及顱腦,可致頭痛、視物模糊、言語障礙、意識不清、性格改變、癱瘓;侵及骨骼,可致骨痛、骨折;侵及鼻咽部,可出現鼻塞、流涕、鼻出血等,類似于鼻咽癌的表現。
淋巴瘤是全身性的疾病,因此,除了上述局部癥狀,約半數患者還可出現發熱、盜汗、乏力、消瘦、食欲不振、皮疹、瘙癢、貧血等全身癥狀。
如果發現淋巴結腫大,質地偏硬,而且壓下去沒有疼痛感覺,好及時去醫院血液科就診。另外,有腫瘤家族遺傳史、工作壓力大、經常熬夜、吸煙等腫瘤危險因素的人,好每年到醫院做淋巴結檢查。
醫生會查找淋巴瘤的跡象并檢查淋巴結腫大的情況,確定是否需要進行淋巴結活組織檢查來診斷是否患有淋巴瘤。醫生通常也會做以下的一些檢測來確認淋巴瘤的擴散范圍:
血液檢查:檢測血液中各種細胞的數量及有無惡性細胞。
骨髓穿刺或活檢:醫生采集骨髓中的骨髓液或組織來檢查是否有淋巴瘤細胞。
胸部X光片或CT:通過放射線來顯示肺部及縱隔是否有感染及淋巴結腫大。
PET/CT掃描:利用腫瘤組織對葡萄糖攝取增高的特點來尋找體內是否有瘤細胞。
分子檢測:通過基因、蛋白質和其癌細胞分子的變化來推斷淋巴瘤的類型。
免疫分型:流式細胞術可以檢測血液、骨髓、淋巴結等組織,與其他傳統的方法相比較,流式分析法在淋巴瘤的分析、確認中精度高、效率快,且準確性好。流式檢測的結果對于臨床的治療具有指導作用,也可以用于治療后微小殘留病的監測。
淋巴瘤的治療方案取決于淋巴瘤的類型以及其擴散的程度,治療方法主要有:
化療:通過藥物殺死瘤細胞。
放射治療:使用高能射線摧毀瘤細胞。
免疫療法:免疫藥物或者免疫細胞攻擊瘤細胞。
干細胞移植:根據病情采取自體造血干細胞移植或者異基因造血干細胞移植。